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<巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-10 19:22
「プリンペラン」についてですが、どの様な原因でも服用しない方が良いようです。

先天性の「巨大食道症」の原因の追加です・・・
右大動脈弓遺残症という、胎児のみが持っていて生まれてくると同時に消滅する血輪が誕生後も残ったままの疾患です。
その血輪が食道を圧迫する為、食道での流れがスムーズにいかず、食道にたまってしまい、食道拡張するようです。
X線像の所見は、食道前部が拡張し逆に後部は極細になる、もしくは食道にくびれが出来ているようです。
しかし、この疾患自体が原因で短命らしく、1・2歳で死亡してしまうようです。
治療としては、外科手術による血輪の切除だそうです。

Re^1: <巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-11 21:32
ひめさん、こんばんは!
巨大食道症の子はプリンペランを服用しないほうがいいということですね。
病院によっては普通に処方する場合もあるようですが、この辺は治療方針の違いでしょうか。
今度病院で聞いてみようと思います。いつもありがとうございます!
右大動脈弓遺残症は、たしかマロン君がそうだったような気がするなぁ。

Re^2: <巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-14 02:41
こんばんは!

そうですかぁ・・1、2歳で・・><

実は小春はその病気のために巨大食道症になったようです。
やはりレントゲンは心臓の所でくびれています。

主人と手術はした方がいいと考えていましたが、まさかそんなに短命とは><
どちらにしても死が近いなら、手術をして成功し長生きできるよう祈るしかないようですね。まずは血液検査、CT を撮って手術となると思います。
また結果が出たら報告しますね!

調べて頂いてありがとうございました!

Re^3: <巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-14 18:02
>カルーさん
小春ちゃん右大動脈弓遺残症でしたか・・
でも早期発見できてなによりです。
色々な症例発表や論文に目を通してみましたが、右大動脈弓遺残症の外科手術後における吐出・肺炎などの改善・消失が認められていると書かれていました。
しかし、術後の造影X線検査は行っていないとの発表がとても多く、実際巨大食道症自体の改善に対しては疑問なところのようです。
とある大学病院教授の研究チームでは血管輪の切除ととともに拡張した食道部分の切除も一緒に行って成功例をあげているようです。

しかし巨大食道症はまだ解明しきれていない疾患ですから、上記の内容を含め、なかなか信憑性に欠けるところですよね。
以前まで原因のひとつと言われていた甲状腺機能低下が今は完全否定された(これは最新獣医学で発表されているので多分間違いはないかと・・)にも関わらずいまだに原因としてしている獣医さんが非常に多く驚いています。
しかし、最新医学がいわゆる"町医者"にまで届くのに時間がかかるのが現状です。
だからといってこれでは困ってしまいますよね。
このような体制自体の改善をしていただきたいものです。

もっと臨床状況下においての右大動脈弓遺残症の情報を調べてみたいと思います。
研究症例と臨床症例は必ずしも一致するものではありませんから。

小春ちゃんの手術がうまくいきますように。

Re^4: <巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-14 21:49
ありがとうございます!

私もネットでいろいろ調べてみましたが、手術はなるべく早くしないと食道が硬くなって術後も狭窄したままになっているそうですね><
そうなると内視鏡でその部分を広げる手術をするみたいです。
しかも、ひめさんが調べて頂いたように広がった食道を縫い合わせないと結局、巨大食道症はそのままの状態で肺炎で死んでしまった子がいるようです。たぶん今行っている病院はそこまで知らないと思います。説明がありませんでした^^;
手術が成功すれば必ず長生きするとは限らないようで迷いがでてきました。
開腹手術という小春にとってものすごく負担になる手術をして、一回じゃ済まない可能性があり(9ヵ月だと食道が硬くなっている確立高いです)、死んでしまう事もあるということ。そして、経済面です。
いくらかかっても小春が助かるのであれば、という気持ちはあっても先立つものがないのも事実・・;;  心が痛いです><

私自信、こんなに難しい病気だと思っていなくてショックが大きいです。
ずっと一緒にいたいですよね~。私達と家族になった事は意味があると思います。1~2年しか一緒にいられないのか、10年、15年一緒にいられるのかわかりませんが、私達が出来る事を少しでもしてあげて小春を見守って行きたいと思います。同じ病気を抱えている子もいると思いますので、小春の病状を書いていきますね!(^O^)yよろしくお願いします!

Re^5: <巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-15 02:55
>カルーさん
んん・・確かに迷ってしまいますよね。
しかも、当然麻酔をするわけですから・・麻酔中の誤嚥というのは多いらしいです。
誤嚥性肺炎に多い誤嚥は"不顕性誤嚥"といって嚥下動作を行わない誤嚥(就寝時・麻酔時などに飲んだ唾液など)がとても多いらしいです。
意識の無い状態ですから肺に異物が入っても嚥下性反射が起こらないみたいで・・。

金銭の問題はやっぱり大きいと思います。
それで治ればまだしも・・。
だからこそ、無駄な治療での出費やストレスを感じさせないように最小限で的確な治療を行いたいですよね。

血管輪による拡張は他が理由の拡張に比べて拡張率が高いようです。
手術によるリスクと血管輪によるリスク・・・難しいですね。
私なら・・やっぱり外科専門の先生に執刀してもらうかなぁ・・。
でも最悪の事を考えると・・やっぱり簡単には決められないですね。
カルーさんご夫妻が最終的に出された答えが小春ちゃんにとって一番良い答えだと思います。
きっと思いは届き良い結果になると思いますよ。

私も色々調べてわかった事があったら書いていきますね。
この様な形でしか応援できませんが・・。

小春ちゃん、がんばれ!!

Re^6: <巨大食道症>と<プリンペラン>(補足)

2007-04-15 14:08
ひめさん、ありがとうございます!ひめさんの言葉で元気がでてきました!

小春共々がんばっていきます!

いろいろ病院いってみますね!(^O^)y